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ID: 426

Seltener Fall eines pulmonal bilateral metastasierten vor 19 Jahren operierten Glomus caroticum-Paraganglioms

R.Bayerstorfer, T.Nagel, T.Vooder, A.Alexandrou, M.Hohls
Helios Klinikum Krefeld, Krefeld

Einleitung

Ein Paragangliom gehört zu den seltenen und selten metastasierenden Tumorentitäten. Es handelt sich um einen neuroendokrinen Tumor, der aus einem autonomen Ganglion (Paraganglion) entsteht. Ursprung kann sowohl das sympathische als auch das parasympathische Nervensystem sein. In diesem speziellen Fall zeigten sich pulmonale bilaterale Metastasen eines vor 19 Jahren operierten Glomus caroticum-Paraganglioms.

Material und Methoden

Zum Zeitpunkt der thoraxchirurgischen Vorstellung 59-jähriger männlicher Patient mit einer seit ca. 5 Monaten bestehenden unspezifischen zervikalen Lymphadenopathie. Im Rahmen der weiteren Diagnostik der Lymphadenopathie waren in einer Thorax-CT zwei Rundherde aufgefallen, ein größerer lappenspaltnah im linken Lungenunterlappen, ein kleinerer von weniger als 1 cm Durchmesser paramediastinal im rechten Lungenoberlappen. Eine PET-CT ergab keinen wegweisenden Befund, aufgrund der schwachen Nuklidspeicherung wurde jedoch eine mögliche Metastasierung eines unbekannten Primums nicht ausgeschlossen.

Ergebnisse

Minithorakotomie links, Exzision des Tumorknotens und Lymphknotensampling (Position IX und VI). Die Tumorresektion aus dem linken Lungenunterlappen ergab histopathologisch in Änderung zum Schnellschnittbefund (nicht-kleinzelliges Carcinom) am wahrscheinlichsten die Diagnose eines Paraganglioms der Lunge. Nach mehrfacher interdisziplinärer Besprechung sämtlicher histopathologischer wie radiologischer Befunde wurde die Indikation auch zur Resektion des rechtsseitigen Lungentumors gestellt. Axillo-anteriore Thorakotomie rechts mit Resektion des Tumors aus Segment II und Dissektion eines Lymphknotens aus Position X. Histopathologisch war der rechtsseitige Tumor isomorph zum Tumor der Gegenseite. Somit handelt es sich in Zusammenschau aller Befunde um den seltenen Fall von beidseitigen pulmonalen Paragangliom-Metastasen. Da durch die thoraxchirurgischen Eingriffe sämtliche zurzeit bekannten Tumormanifestationen entfernt wurden, erging in der interdisziplinären Tumorkonferenz des Lungenzentrums die Empfehlung zur Nachbeobachtung.

Schlussfolgerung

Ein Paragangliom gehört zu den selten metastasierenden Tumorentitäten. Es gibt keine verlässlichen Kriterien, die ein malignes Verhalten vorhersagen können. Insbesondere bei beidseitigen Lungenherden sollte in Verbindung mit der Anamnese eines operierten Glomus caroticum-Paraganglioms an Metastasen dieses Tumors gedacht werden und eine histopathologische Probengewinnung erfolgen. Ist dieses präoperativ nicht möglich, sollte auch bei eigentlich auf ein primäres Lungenkarzinom hinweisendem Schnellschnittergebnis die Resektion des Tumors eher parenchymsparend erfolgen und die endgültige histopathologische Aufarbeitung abgewartet werden, um für die Therapie der Gegenseite ausreichende funktionelle Reserven zu gewährleisten. In der Literatur ist eine familiäre Häufung beschrieben. Bei der Tochter des Patienten wurde kürzlich ebenfalls ein Glomus caroticum-Tumor operiert. Insofern empfiehlt sich ein entsprechendes Staging bei diesen Patienten. Bei der Seltenheit der Tumorentität bzw. der Seltenheit der Metastasierung lassen sich allgemeingültige/verbindliche Aussagen zur exakten Nachsorgestrategie (Häufigkeit/Dauer) derzeit nicht festlegen. Es bedarf sicherlich der weiteren Sammlung von Daten betroffener Patienten.