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ID: 434 (Conflict of Interest: K)

Therapie und Ergebnisse von Patienten mit lokalisierten intrathorakalen und Thoraxwand-Rhabdomyosarkomen – ein Bericht der Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS)

I. C.Urla1, J.Fuchs1, M.Sparber-Sauer2, A.Schuck3, I.Leuschner4, T.Klingebiel5, G.Blumenstock1, G.Seitz6, E.Koscielniak7
1Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen
2Klinikum Stuttgart, Zentrum für Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Olgahospital, Stuttgart
3Universitätsklinikum Münster, Münster
4Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Kiel
5Universitätsklinikum Frankfurt am Main, Frankfurt am Main
6Universitätsklinikum Marburg, Marburg
7Olgahospital - Klinikum Stuttgart, Stuttgart

Einleitung

Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist der häufigste Weichteiltumor im Kindesalter. In 7% der Fälle tritt es im Bereich der Thoraxwand oder intrathorakal auf. Die Prognose betroffener Patienten ist bei einer ereignisfreien Überlebensrate (EFS) von unter 50% sehr schlecht.  Eine komplette Tumorresektion ist in dieser Lokalisation sehr schwer zu erzielen, deswegen ist die Realisierung einer adäquaten lokalen Tumorkontrolle sehr herausfordernd.

Material und Methoden

Wir analysierten retrospektiv die Daten von 51 Patienten mit Rhabdomyosarkom der Thoraxwand oder mit intrathorakaler Lokalisation, welche in drei unterschiedlichen CWS Studien (CWS-86, -91, -2002P) bzw. dem SoTiSar Register eingeschlossen waren. Die Chirurgie und ihr Einfluß auf das Überleben der Patienten wurden analysiert. 

Ergebnisse

Das mediane Alter betrug 8.8 Jahre (Grenzen: 0-19 Jahre). Die 5-Jahres-Gesamtberlebensrate war 57% (95% CI: 49-65) und die 5-Jahres-Rate des ereignisfreien Überlebens (EFS) betrug 45% (38-52). Bei 35 Patienten waren die Tumoren an der Brustwand (EFS 51 %, 43-59) und bei 16 Patienten intrathorakal (EFS 26 %, 13-39) lokalisiert. Die 17 Patienten mit einer Tumorgröße >5 cm hatten ein besseres Überleben (EFS 64 %, 52-76) als die Patienten mit Tumoren ≤5 cm (EFS 36 %, 27-45). Die Radiotherapie hat das Überleben von Patienten mit alveolarer im Vergleich zu Patienten mit embryonaler Histologie signifikant beeinflusst (EFS: 66%, 52-80 gegen 32%, 21-43 p=0.02). Die Vollständigkeit der Tumorresektion während der sekundären Chirurgie war der einzige prognostische Faktor für das Überleben der Patienten (p=0.045). 

Schlussfolgerung

Thorakale Rhabdomyosarkome (Thoraxwand und intrathorakal) sind insgesamt selten. Als prognostischer Faktor verbessert eine vollständige Tumorresektion signifikant das Überleben der Patienten.